Neuroblastoma 4 N-Myc não amplificado com sobrevida de 04 anos e 09 meses - Relato de caso

Abstract

Os neuroblastomas, descritos por Virchow em 1864, são tumores sólidos originários do sistema nervoso simpático, exclusivos da infância. Apesar de grandes avanços terapêuticos e em técnicas de diagnóstico, esse tumor persiste como um grande desafio para os oncologistas pediátricos. A disparidade entre o prognostico das diferentes formas de apresentação é objeto de inúmeros estudos, de natureza epidemiológica e biológica. A diversidade clínica está intimamente relacionada com fatores clínicos e biológicos (idade, estágio e histologia, anormalidades genéticas e cromossômicas). Este artigo relata um neuroblastoma 4, apresentando em sua maioria marcadores de prognóstico reservado e um marcador favorável, sobrevida de 04 anos e 09 meses e metástase em sítio incomum. ANPB, 04 anos, feminino, parda, natural do Rio de Janeiro, iniciou claudicação bilateral ao deambular. Evoluiu em um mês com aumento do volume abdominal e linfonodomegalia cervical. TC de abdome evidenciou lesão expansiva sólida no retroperitônio, pequeno omento e raiz do mesentério, com presença de calcificações de permeio e lesões líticas na coluna dorsal. Pela avaliação da cirurgia pediátrica a tumoração era irressecável. Cintilografia óssea com tecnécio mostrou hiperfixação anômala na calota craniana, coluna torácica, bacia, fêmur e tíbia. Apresentou VMA negativo (2,8mg/dL). Biópsia da massa abdominal e laudo histopatológico, associado à imuno-histoquímica, confirmaram neuroblastoma 4 com infiltração pâncreática. Apresentou hibridização in situ N-Myc não amplificado com ganho de 70%, ALK ganho de 20% e rearranjo negativo, 1p36 diploide e 11q23 diplóide. Biopsia de medula óssea normal. Iniciou tratamento pelo protocolo NB84, sem boa resposta em 09 meses. Trocou-se para Neuro IX que foi feito por 10 meses e não apresentou boa resposta. Trocou-se para MIBG terapêutico por 07 meses, o qual também não apresentou resposta satisfatória. Após 02 anos e 04 meses de tratamento quimioterápico sem regressão da doença, optou-se iniciar tratamento paliativo com Irinotecan + Vincristina a cada 28 dias. O tratamento paliativo se manteve em vigência por 01 ano e 09 meses sem indícios de progressão da doença. Foi decidido retomar a tentativa de quimioterapia terapêutica (MIBG terapêutico), que se manteve por 10 meses, quando a paciente apresentou metástase meníngea, sitio de baixa incidência, e foi a óbito. Apesar da idade, tumor irressecável, metástases ósseas, estadiamento 4, VMA negativo e 1p36 diplóide (fatores de mau prognostico), paciente apresentou N-Myc não amplificado que é um indicador de bom prognostico e evoluiu com sobrevida de 04 anos e 09 meses, acima do esperado.