Síndrome de Evans na evolução de doença autoimune:

relato de caso

Abstract

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, sistêmica, de causa desconhecida e natureza autoimune. Decorre do desequilíbrio da atividade imunológica inata e adquirida por fatores genéticos, ambientais e hormonais. A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF) é a associação de trombose e / ou morbidade gestacional com anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e / ou anticorpos anti-β2 -glicoproteína-I). Síndrome de Evans é caracterizada pela destruição autoimune das hemácias e plaquetas levando ao aparecimento concomitante e sequencial de Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) e Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI).  O presente objetiva identificar quais indícios apontam para LES ou SAF como causa da Síndrome de Evans em uma paciente assistida no Hospital Universitário de Vassouras (HUV). O estudo justifica-se pela necessidade de atualização desse tema de importante relevância médica, visto os poucos relatos na literatura a esse respeito. Paciente, 31 anos, sexo feminino, deu entrada no HUV com quadro de TVP/TEP. Evoluiu com AHAI e PTI (Síndrome de Evans), o que levou à investigação de estados pró-trombóticos. Considerando os critérios para LES e SAF, verificou-se que a paciente preenchia critérios diagnósticos para SAF (TVP/TEP + anticoagulante lúpico positivo), porém não preenchia critérios para LES, pois apresentava critérios laboratoriais (anemia hemolítica, trombocitopenia e anticorpo antifosfolipídeo positivo), porém não apresentava nenhum critério clínico. Conclui-se que a paciente apresentou SAF primária, e que esta foi a provável causa da Síndrome de Evans, já que não existem marcadores específicos para LES nesta situação.