Doença de Still do adulto associado a síndrome de ativação macrofágica em paciente jovem
Resumo
doença de Still do adulto é uma patologia inflamatória sistêmica rara, com apresentação clinica heterogênea. Caracterizada por poliartrite, febre alta, erupção cutânea evanescente que em geral acompanha os surtos febris, linfoadenomegalia, hepato e esplenomegalia. Acomete adultos jovens, ocorrendo antes dos 35 anos na maioria dos casos. Em raras situação essa artrite pode cursar com a síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais, bacterianos e fúngicos. Objetivo do trabalho é mostrar a causa de febre obscura somada a anemia em pacientes jovens. Materiais e métodos: Mulher, 17 anos, negra, deu entrada na Emergência do Hospital Universitário Sul Fluminense (HUSF) no dia 14 de abril de 2014 com febre, disúria, adinamia e prostração. Realizado durante o período de internação exames laboratoriais, imagem e biopsia. Assim sendo, a SAM deve sempre participar do diagnóstico diferencial de todo o paciente com febre persistente, síndrome adenomegálica e pancitopenia. A procura da etiologia deve ser ampla e exaustiva para melhor compreensão da entidade e de suas complicações, bem como para a instituição da terapêutica apropriada com a finalidade de reduzir seu potencial de letalidade.Downloads
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