Estrias angioides associadas à Pseudoxantoma elástico: Relato de caso

Authors

  • Jemaila Maciel da Cunha
  • Luma Carneiro Curty Bastos Guerra
  • Vinicius Marins Carraro

Keywords:

Estrias angióides, Visão, Tratamento, Prognóstico

Abstract

Estrias angióides (EA) são deiscências da camada elástica da membrana de Bruch secundárias a uma fragilidade anormal de seu tecido elástico. Está associada a doenças sistêmicas como pseudoxantoma elástico (PXE), Síndrome Ehlers-Danlos, Esferocitose hereditária, Doença de Paget, Anemia falciforme, Talassemia, dentre outras. O objetivo deste estudo é relatar um caso de estrias angioides em paciente idosa associado à pseudoxantoma elástico. A doença é de suma importância, pois suas complicações podem gerar repercussões graves, como cegueira, além de ser uma condição hereditária que deve ser investigada nos familiares do paciente. LMBG, 82 anos, sexo feminino, ao diagnóstico apresentava-se assintomática, sua angiografia fluoresceínica revelou em ambos os olhos presença de EA, placas e atrofia coriorretiniana comprometendo mácula, com membrana neovascular subrretiniana. Aproximadamente 50% dos pacientes com EA têm-se uma condição associada. O PXE é, de longe, a associação mais comum de EA. Aproximadamente 85% dos pacientes desenvolvem envolvimento ocular, geralmente após a segunda década de vida. Embora as EA sejam tipicamente assintomáticas no início, o prognóstico é reservado, porque o dano visual ocorre em mais de 70% dos pacientes como resultado de um ou mais dos seguintes fatores: NVC, ruptura da coroide e envolvimento foveal por uma estria. Com o surgimento de novas perspectivas no tratamento das NVC, muitos autores começaram a abranger novas terapias para pacientes com EA. O diagnóstico precoce da doença é de extrema relevância, bem como a investigação familiar, para que o tratamento adequado possa ser instituído de maneira correta quando assim for necessário, fundamentais para a melhora do prognóstico visual do paciente. É de suma importância que novos estudos sejam realizados para o melhor entendimento da doença e suas associações, tendo em vista a busca pelo melhor tratamento para conter a evolução das EA e proteger o paciente quanto à perda visual progressiva e complicações inerentes à patologia.

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References

Green WR. Pathology of angioid streaks. In: Spencer WH, editor. Ophthalmic pathology: an atlas and textbook. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders. 1985-1986;2:1023-32.

Doenças Maculares – Estrias angioides . Disponível em: <http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/disease/40>. Acesso em: 28 de Julho de 2016.

Gass JDM. Angioid streaks. In: Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases: diagnosis and treatment. St Louis: Mosby. 1997:118-23.

Piro PA, Scheraga D, Fine SL. Angioid streaks: natural history and visual prognosis. In: Fine SL, Owens SL, editors. Management of retinal vascular and macular disorders. Baltimore: Willians & Wilkins. 1983:136-9.

Gal-Or. Optical coherence tomography angiography findings of choroidal neovascularization in pseudoxanthoma elasticum. Disponível em: <https://journalretinavitreous.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40942-015-0011-x>. Acesso em: 29 de Julho de 2016.

Marques GF, Nakandakari S, Coelho APCP, Nigro MHMF, Sabage J. Pseudoxantoma elástico: relato de dois casos. An Bras Dermatol. 2014;89(5):812-5.

Suel A. Estrias angióides: análise fundoscópica de 317 casos. Arq. Bras. Oftalmol. 2008;71(6):819-821.

Minelli L, Pontello R, Oliveira AS. Pseudoxantoma Elástico. Disponível em: <http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=2811>. Acesso em: 28 de Julho de 2016.

Kanski J, Bowling B. Oftalmologia clínica. 7a ed. Rio de Janeiro: Elsevier. 2012;14:641.

Injeção intravítrea de Anti-angiogênicos (Lucents). Disponível em: <http://www.visivaoftalmologia.com.br/tratamentos/index.php?tratamento=37>. Acesso em: 30 de Julho de 2016.

Chassaing N, Martin L, Calvas P. Pseudoxanthoma elasticum: a clinical, pathophysiological and genetic update including 11 novel ABCC6 mutations. J Med Genet. 2005;42:881-892.

Published

2017-08-31

How to Cite

da Cunha, J. M., Bastos Guerra, L. C. C., & Carraro, V. M. (2017). Estrias angioides associadas à Pseudoxantoma elástico: Relato de caso. Revista De Saúde, 8(1 S1), 63–64. Retrieved from https://editora.univassouras.edu.br/index.php/RS/article/view/1058

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Resumo - Suplemento